小兒外科疾病：先天性膽道閉鎖

　　病因：尚不清楚，以往多認為是一種先天性膽管發育異常，近年認為是新生兒肝炎不同階段的表現。另外有學者提出胰膽管匯合異常，可能是其發生的先天性因素。

　　臨床表現：（1）出生后2-4周出現黃疸，持續加重，鞏膜黃染，灰白色糞便，黃疸尿。（2）腹部異常膨隆，肝脾腫大腹水，晚期伴門脈高壓。（3）病程3個月后發育緩慢，營養欠佳，貧血，5-6個月后迅速惡化，因膽道梗阻，脂溶性維生素缺乏，有出血傾向。

　　檢查：B超及PTC（經皮包肝穿刺膽道照影）可確診，肝膽核素掃描可顯示膽道形態與功能。

　　治療：確診后早期手術，出生后2個月內是適宜的手術時機，超過3個月手術后效果差。

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