小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良（異常）的臨床表現(xiàn)

   本病發(fā)病率為1：6000活嬰，男：女為2~3：1，臨床癥狀因年齡而異，約63%~80%病例在新生兒期發(fā)病，部分在嬰兒和兒童期出現(xiàn)癥狀。成人發(fā)病者少，少數(shù)終身無癥狀。

   腸扭轉(zhuǎn)為本病最常見并發(fā)征，尤其在新生兒。小兒出生最初幾日食奶及排便正常，約3~7d后（或更長）突然發(fā)生大量的膽汁性嘔吐，排便量減少。此時腹部少有明顯體征，僅有上腹部輕微膨隆。腸扭轉(zhuǎn)輕度者，在改變體位或腸管再蠕動時，扭轉(zhuǎn)可以自動復(fù)位，嘔吐癥狀消失，但不久又再次復(fù)發(fā)。腸扭轉(zhuǎn)持久而緊窄者，嘔吐逐漸加重并呈噴射狀，吐物可含咖啡色。如嘔血或便血表明系膜絞窄或系膜血管梗死，若不及時手術(shù)治療迅速發(fā)生腸壞死，死亡率很高。

  如果在新生兒期不發(fā)病，數(shù)月或數(shù)年后，逐漸出現(xiàn)十二指腸受索帶壓迫和慢性腸扭轉(zhuǎn)癥狀。病兒常發(fā)生不明原因的嘔吐，伴或不伴腹痛。發(fā)病時小兒喜歡取膝胸臥位，休息片刻后嘔吐癥狀緩解或消失，經(jīng)過一段時間再次發(fā)作。慢性腸扭轉(zhuǎn)發(fā)作頻繁后可導(dǎo)致腸系膜靜脈淤血和淋巴液回流受阻，腸管處于淋巴高壓狀態(tài)，淋巴液滲入腸腔引起慢性腹瀉。久而久之，影響腸道對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和攝取，病兒出現(xiàn)營養(yǎng)不良和發(fā)育障礙。

   腸反向旋轉(zhuǎn)因腸系膜上動脈位于橫結(jié)腸中部前方，可對后者形成壓迫，發(fā)病時出現(xiàn)結(jié)腸近端梗阻癥狀，腹痛、腹脹、嘔吐、停止排便排氣。X線檢查顯示升結(jié)腸近端和盲腸擴張膨脹。

   結(jié)腸系膜疝因疝囊口壓迫囊內(nèi)小腸出現(xiàn)高位小腸梗阻，病兒表現(xiàn)痙攣性腹痛及膽汁性嘔吐。體檢時于右側(cè)腹部觸及疝囊包裹的腸團為本病特征之一。

  先天性腸旋轉(zhuǎn)不良常并存消化道其他畸形，如十二指腸狹窄、小腸閉鎖、環(huán)狀胰腺、臍膨出、腹裂及膈疝等。因此臨診時應(yīng)加以注意。

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