全程導醫網 徐州就醫信息/徐州兒科頻道：近日，已經連續3個月每天喝自己膽汁的9歲女孩佳佳(化名)經過徐州市兒童醫院普外科的精心治療后，終于恢復健康，不用再喝自己的膽汁了。出院前，她高興地和醫生大大合影留念。

　　為什么她要每天喝自己的膽汁呢?這需要從3個月前說起。

　　3個月前的一天，徐州市兒童醫院急診，收治了一名9歲急性腹痛患兒。這個患兒就是佳佳，因為劇烈腹痛、發熱、嘔吐，被家長緊急送到醫院，通過B超、CT及生化檢查，醫生發現她的膽道異常，立即請外科專家來會診，會診確診患兒為先天性膽總管囊腫，患兒已經有早期中毒、休克表現，外科主任張宏偉判斷很可能是膽總管囊腫穿孔引起，情況非常危險，必須馬上手術先將膽汁引流出來，否則患兒會有生命危險。

　　隨即外科及手術室立即開通綠色通道，張宏偉主任親自主刀為佳佳進行了腹腔鏡下膽道T管引流手術。將膽汁引流出來，同時為她進行抗休克，抗感染，支持，營養等治療。佳佳的病情總算穩定下來，但是肚子插著引流管，每天有將近1000號毫升的膽汁被引流出來。

　　為什么要喝掉自己的膽汁?

　　張宏偉主任介紹，人體需要膽汁參與脂肪和脂溶性維生素及多種營養物質的吸收，人體的消化吸收離不開膽汁，為了保證患兒身體消化吸收系統的正常運轉，醫生將引流出來的新鮮膽汁再通過胃管注入佳佳的胃腸內。

　　可是，孩子不能每天插著胃管呀!拿掉胃管以后，醫生讓佳佳的媽媽每天都幫她將剛引流出來的新鮮膽汁接到到杯子里，給她喝下去。

　　(患兒家長為孩子接膽汁喝)

　　膽汁是苦的，剛開始的時候佳佳嫌苦，會要求媽媽幫她放一點點糖，后來慢慢習慣了，她就像喝飲料一樣喝掉自己的膽汁。

　　(患兒喝自己的膽汁)

　　什么是先天性膽總管囊腫呢?

　　張宏偉主任介紹，先天性膽總管囊腫屬于先天性的發育畸形，正常人體的膽汁通過肝臟分泌后，可以儲存在膽囊里，再通過膽管進入十二指腸，參與到脂肪和脂溶性維生素的吸收，膽總管是指肝總管和膽囊管匯合后的一段膽管，正常孩子膽總管只有4-6毫米左右，成人也不到1公分，但是佳佳的膽總管是正常孩子的20倍還要多。

　　先天性膽總管囊腫病因復雜，在不同的發病年齡有不同臨床表現。新生兒及幼兒通常表現為腹部腫塊、黃疸和白便。由于梗阻程度的不同，一些病例類似于膽道閉鎖的表現，有些表現為上腹部巨大腫塊而不伴有黃疸,在發作期可因合并囊內感染、膽管炎等，如病情未能控制，還可導致：膽管炎、肝內感染及膽囊炎、胰腺炎、膽管結石、出血、門脈高壓癥 、先天性膽總管囊腫自發性穿孔，膽汁性腹膜炎 、癌變等，隨患者年齡增大，囊腫癌變率明顯升高。

　　手術切除是目前確切有效的治療方法，一般情況下，一旦確診就應該立即手術，目的是完整切除病灶，避免囊腫發生感染、破裂、結石及癌變等風險。一旦膽總管破裂，膽汁進入腹腔中，會對腹壁和胰腺、膽囊造成腐蝕，使其發生炎癥反應，非常危險，嚴重時會危急生命。

　　佳佳被送到外科時已經發生休克，檢查后發現情況和張宏偉主任的判斷一致，佳佳的膽總管囊腫穿孔。張宏偉主任團隊緊急為她進行了腹腔鏡微創手術。

　　膽總管囊腫穿孔，會造成胰腺和膽管，腹腔內發生炎癥反應，必須要等消炎后，再進行第二次手術切除病變的膽總管囊腫，重建膽汁通道。

　　經過三個月精心護理，佳佳的身體各方面都已康復，符合膽總管囊腫根治切除手術條件了，張宏偉主任團隊再次用腹腔鏡通過為她進行了膽總管囊腫切除+膽囊切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合代膽道手術。

　　“我們前面介紹膽總管囊腫切除和肝總管空腸Roux-en-Y吻合代膽道手術，屬于兒外科的高難度手術，既往都是采用開腹手術的方式，現在徐州市兒童醫院外科采用腹腔鏡在患兒腹部打幾個5mm微孔進行操作，手術難度更高。但是對于患兒來說，腹腔鏡下的微創手術視野清晰、操作精確、創傷小、恢復快，外觀沒有切口疤痕，更利于患兒恢復健康。所以患兒家長更容易接受。”張宏偉主任說。

　　佳佳兩次手術都用腹腔鏡進行微創手術，特別是膽道穿孔后二次手術，腹腔內粘連復雜，手術難度很大，兒童醫院普外科張宏偉主任團隊術前反復討論，與家長多次溝通，制定周密的手術方案，手術非常成功，佳佳再也不用每天喝自己的膽汁了。出院前，她高興地和為她治療的醫生大大合影留念。

　　(出院前患兒要求和外科主任張宏偉合影)

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