先天性心臟病的發病原因及主要癥狀

　全程導醫網 徐州兒科/兒童醫院：先天性心臟病是在胎兒期發生的一種心臟的畸形，是小兒心血管疾病中最常見的一類疾病。據徐州市兒童醫院心胸外科專家王為民介紹，影響胎兒心臟發育的因素主要有以下三方面：
一是外界環境因素：較重要的為宮內感染，如風疹、流行性感冒、腮腺炎等。大量接觸放射線、高齡孕婦以及吸煙飲酒等均可引起先天性心臟病;二是遺傳因素;三營養因素。雖然引起先心病的病因尚不明確，但加強孕期保健，特別是妊娠早期積極預防風疹、流感等病毒性疾病，避免與發病有關的因素，對預防先心病具有積極意義。

　　先天性心臟病一般分三大類：

　　一是左→右分流型：(無紫紺型)以室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉為最常見。主要臨床表現為經常感冒、發熱、肺炎、出汗、消瘦、體重不長等。
二是右→左分流型：(也稱紫紺型)，以法樂氏四聯癥、大血管錯位、右室雙出口為多見。臨床表現為出生后或出生6個月后出現口唇、顏面、指趾發紫，易出汗、喘，開始學會走路后喜蹲踞，即走一段蹲一下。
三是無分流型，以肺動脈狹窄、主動脈縮窄多見。臨床男孩多見，感冒不多，貌似正常，長到5～6歲以后出現運動后氣喘或口唇發紫等現象。

　　王為民說，先心病是胎兒時期心臟、血管發育異常所致，嚴重畸形病兒出生后數周或數月即死亡。隨著醫療技術的迅速發展，多數患兒經過外科手術治療，健康地成長。但如果不及時治療，會導致殘疾或中途夭折。

　　手術治療，可徹底根治先心病

　　據王為民主任提示道，先天性心臟病看來可怕，但通過手術治療，多數患兒能得到徹底根治，健康地成長。不過，手術治療要堅持幾個原則：
一、 選擇手術治療的最佳時機，即早檢查、診斷、早治療。臨床中發現，一些家長因經濟條件等因素，往往延誤了手術治療的最佳時機。還有家長認為孩子太小，手術耐受力差，希望孩子長大后再手術。其實，多數先心病應該是越早做手術效果越好，越早手術，根治的機會越大，對孩子以后的生長發育影響越小。　
    二、 要充分了解治療效果。一般情況下，癥狀輕的患兒99%的手術治療后身體會與正常孩子一樣。即使復雜的患兒，只要到正規兒童專科醫院治療，其愈后效果也非常理想，不影響正常發育。
三、 早確認。嬰幼兒先心病的早期癥狀是氣促、喂養困難、多汗、容易感冒,并且易誘發肺炎，嚴重者可出現聲嘶、青紫等典型的癥狀。心臟彩超是確定診斷最有效的工具，如果發現孩子有先心病的癥狀，應盡早到兒童專科醫院接受心臟彩超檢查，如確診患有先天性心臟病,應及早到心臟外科求治，積極治療。

　　先心病手術前后的注意事項

　　談到先心病的手術治療，王為民說：先心病是無菌手術，術前患兒的身體要調養到相對最佳狀態，即沒有感染、無炎癥。一些危重患兒因心臟病導致身體虛弱或反復肺炎、心衰、肺部感染。如不接受手術修補室缺，孩子的肺炎就久治不愈。心臟修補手術成功了，肺炎也就好治了。
此外，術后的鞏固治療也很重要。多數患兒手術恢復較快，心臟功能良好，達到臨床治愈的標準。但并不意味著今天心臟病手術矯正后，明天就變成正常人，這需要一個慢慢恢復過程。這其中包括一個從心功能不好到心功能良好的過程，特別是越復雜性先心病，恢復期相對長些。

　　如何保護術后的孩子心臟功能?這是家長充分了解、特別注意的：

　　減輕心臟的負擔是唯一的保護，要限制患兒活動，逐漸地增加活動量;要限制進食，進食過多會增加心臟負擔;按時服用強心藥維護心功能，且在服藥前要測脈率;要按時定期復查。
最后，王為民特別提醒患兒家長：是不是需要手術治療，要聽專業醫生的建議，根據先心病的類型及癥狀出現的早晚而決定，切忌“等等再說”。如果畸形較重，癥狀出現較早，反復發生心力衰竭、心內膜炎，危及到生命，可不受年齡限制，根據情況盡早手術。如果癥狀不是很明顯的話，可以等到1歲左右再動手術。

　　鏈接：徐州市兒童醫院小兒心胸外科是徐州及淮海經濟區唯一開展嬰幼兒先天性心臟病手術的專科。從1995年至今，已開展了700多例先天性心臟病手術，并創造了連續成功開展1歲以內嬰兒室間隔缺損修補手術100余例的醫學奇跡。自1998年5月開展小兒心血管外科手術以來，每年收治幾十例先天性心臟病患兒，手術治療了各種先天性心臟病300余例，成功率達98%，包括動脈導管結扎、室間隔缺損及房間隔缺損修補術、法樂氏四聯癥一期根治術、房室通道糾治術、二尖瓣關閉不全整形術及肺動脈瓣重度狹窄糾治術等。率先在我市開展了嬰幼兒先天性心臟病的手術;成功地對心內畸形體中重度肺動脈高壓者實行亞急診手術;開展了嬰幼兒體外循環改良超濾技術，有利于病兒術后各器官的順利恢復。手術治療嬰幼兒先天性心臟病已成為該院的醫療亮點，在徐州地區處領先水平。

　專家簡介：王為民：副主任醫師，徐州市醫學會心胸外科分會委員，市兒童醫院心胸外科副主任醫師。1993年從南京醫科大學兒科醫學系畢業后一直從事小兒外科工作，曾兩次到上海第二醫科大學附屬上海中美兒童醫學中心小兒心胸外科專業進修學習，2003-2007年在東南大學臨床醫學院在職研究生班學習。對小兒普胸、先天性心臟病的診治有豐富的臨床經驗，尤其擅長嬰幼兒先心病的外科手術治療。在省級以上核心期刊上發表論文、論著10余篇，獲徐州市醫學新技術引進獎一等獎、二等獎各一次，承擔市衛生局科研課題一項。

　　專家門診時間：周三上午；徐州導醫熱線：0516-85707122