全程導醫網 徐州兒科頻道：腎發育不良是腎臟未能進行正常生長發育形成的先天性疾病，過去對其發病機理了解甚少，隨著分子生物技術的發展和應用，從分子學機理來闡明腎臟的發生，從分子生物學水平對腎發育不良的發生有了較深入的認識。本文就近期對此問題的研究進展作一介紹。

　　徐州兒童醫院泌尿外科專家馮東川介紹，正常哺乳類腎臟位于間介中胚層，中胚層分化形成前腎導管，經進一步誘導形成中腎導管至輸尿管芽，在輸尿管芽誘導下，胚體尾端兩側的生腎素分化為后腎胚基，腎臟的胚胎發育正是由輸尿管芽和后腎胚基二部分完成的，前者逐步發育成腎盂、腎盞和集合管，后者發育成腎小管和腎小球，最后腎小管和集合管對接，構成正常的腎單位。如果輸尿管芽和后腎胚基二部分不能按正常程度發育和實行對接即造成腎發育不良。腎發育不良可以是部分性的，也可以是完全性的。多數類型的腎發育不良伴有囊腫，提示發育不良的各種形式在形成中有共同機制。

　　徐州兒童醫院泌尿外科專家馮東川指出，臨床上常見的先天性腎發育不良包括多囊性、梗阻性腎發育不良以及與基因有關的腎發育異常。病理組織學重要特征是出現原始腎小管和化生軟骨。完全性單側腎發育不良，可表現為無癥狀。多數發育不良病例中，腎缺陷是雙側性的，提示基因突變在正常腎發育中起重要作用。單側性疾病則可能是一種獲得性損傷所致，該損傷破壞了基因的正常表達，進而影響了對腎成熟有重要意義的蛋白質的產生。