全程導醫網 徐州健康科普：血友病是一種罕見病，是由于凝血因子缺乏，而引起凝血功能異常的遺傳性出血性疾病。對于血友病患者來說，一次輕微磕碰都可能帶來嚴重出血和劇烈疼痛，甚至有致命風險。因此，他們從小不能磕碰、摔跤，被稱為玻璃人。血友病雖然不可治愈，但在多學科綜合治療(MDT)的指導下，患者可以獲得有效管理，顯著提高生活質量。

　　什么是多學科綜合治療模式?

　　MDT是指由一組多專業醫護人員對血友病患者及家庭進行全面治療、護理及生活指導，旨在使患者盡可能過正常的生活，提高生活質量，減少治療費用，減輕家庭和社會負擔。其診療的復雜性和專業性決定了MDT是其理想的治療模式。

　　近日，徐州市兒童醫院血友病多學科診療團隊常規開展多學科診療工作，安排一天時間開展2例血友病患兒聯合診療。

　　患兒一：來自邳州的軒軒，在嬰兒時期就被診斷為“血友病A型(中度)”。隨著年齡的增長，14歲的軒軒關節部位出血次數逐漸增加，雙側肘關節都出現了不同程度的疼痛、畸形和活動功能受限，嚴重時甚至影響生活自理及學習。

　　患兒二：12歲的玻璃少年俊俊，4年前診斷血友病A型(重度)，由于關節反復出血，可導致慢性滑膜炎，進而破壞軟骨導致關節僵硬，最終形成關節功能障礙、畸形和殘疾。目前，俊俊左膝關節輕度肌肉萎縮，膝關節伸展度降低，左側明顯，左右踝關節活動度相差大于10度，左下肢肢體維度較右側減少大于4厘米，輕度步態異常，肌耐力不足。

　　診療過程中，檢驗科進行常規血液檢查，超聲醫學科對患兒進行關節超聲評估，詳細分析關節功能狀況。再次強調血友病患者至少每年進行1次關節超聲評估，對于靶關節(連續6個月內發生3次及以上自發性出血的單一關節)，建議3-6個月評估一次。

　　骨關節系統反復出血后造成的功能障礙是血友病患者殘疾的最主要原因，嚴重影響患者的活動能力和生活質量。以功能恢復和功能維持為目的的康復治療，在血友病患者的急性出血期、慢性滑膜炎期、關節病變、關節手術期、其他日常情況均起到十分重要的作用。

　　康復科仇愛珍主任和治療師團隊從結構與功能、個體活動性、社會參與能力這3個維度，對患兒進行詳細的臨床觀察和血友病關節健康評估，包括腫脹、腫脹持續時間、肌肉萎縮、運動時的骨擦音、屈伸運動、運動時關節疼痛、肌力和步態，以及功能獨立性和生活質量評估。結合評估結果為患兒制定精準化治療方案，包括物理治療、運動療法、作業療法、支具應用等，并給予個性化、可視化的家庭康復指導。

　　血液科安琪主任結合患兒病史、用藥情況、檢驗結果及目前功能評估狀況，給予用藥劑量調整建議，并糾正家長給藥時間誤區，建議定期凝血因子抑制物監測。當懷疑關節出血或關節疼痛時，應根據臨床治療需求及時行關節超聲評估，以確定出血量，監測關節狀況，調整用藥劑量及給藥頻次。同時，耐心細致地對患兒及家長進行疾病管理教育及心理健康教育，鼓勵患兒在科學的康復運動處方支持下進行適宜的體力活動和日常鍛煉。

　　對于血友病患者來說，正確認識疾病、合理使用藥物、處理突發出血事件和預防關節等并發癥是長期管理中要面臨的挑戰。多學科團隊可以通過協同工作，提供更為個性化和全面的治療方案，不僅有效控制病情，還能顯著提升患者的生活質量。

　　多學科綜合治療模式能提高血友病患兒生活質量，使其盡可能地維持正常的生活，減少治療費用，減輕家庭和社會負擔，因此是血友病最科學、最合理的治療模式。

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