徐州市兒童醫院科普：兒童分支肺動脈狹窄血管內支架治療及進展

　　全程導醫網徐州健康科普：徐州市兒童醫院科普：兒童分支肺動脈狹窄血管內支架治療及進展。

　　1、病因

　　分支肺動脈狹窄指左、右肺動脈或周圍肺動脈有單發或多發性狹窄，其狹窄的形式有局限性、節段性及彌漫性，可為單側或雙側，常見原因分為先天性和繼發性。

　　先天性分支肺動脈狹窄一部分是先天性心臟病伴肺循環發育不良的結果，可合并單純先天性心臟病或復雜性先心病，如法洛四聯癥、肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖伴肺動脈狹窄或閉鎖等。另一部分可見于遺傳性綜合征，它是Williams綜合征、Alagille綜合征和先天性風疹的特征之一，是由于動脈導管未閉或導管韌帶連接處縮窄所致。

　　臨床上繼發性分支肺動脈狹窄大多數為復雜先天性心臟病外科手術(如Fontan、Glenn、B-T等)后殘余狹窄或吻合口狹窄及右室流出道-肺動脈外導管狹窄，是常見術后并發癥之一。產生原因可能與肺動脈補片處瘢痕攣縮、吻合口纖維化或者吻合口血管過度牽拉(大動脈轉位術后)、血栓形成等有關。少見繼發性病因為大動脈炎、主動脈夾層，以及肺癌、纖維性縱隔炎、縱隔腫瘤等壓迫肺動脈導致分支肺動脈狹窄。有報道肺移植后亦出現繼發性分支肺動脈狹窄。

　　2、治療進展

　　由于肺動脈狹窄使得右室血液向肺動脈血管床灌注受阻，產生右心室高壓及肥厚，肺血流分布不均，狹窄上下游形成壓力階差，臨床癥狀表現有輕度肺動脈狹窄無癥狀到嚴重狹窄重度紫紺不等。有些病例可因狹窄近端嚴重的肺動脈高壓而導致右心衰竭，甚至死亡。

　　外科手術一直是該病有效的治療方法，但有很多局限性。解決分支肺動脈狹窄需要游離肺動脈至肺動脈遠端分支，其局限性在于手術創傷大、麻醉及體外循環風險高，及術中、術后死亡率高，有的甚至需要多次開胸。而且分支遠端解剖結構不易于游離，局部組織粘連、術后血管攣縮、扭轉、梗阻等因素，對長段的分支肺動脈狹窄及多發性的周圍肺動脈狹窄療效欠佳，有手術失敗、二次開胸及殘余畸形可能。且手術本身操作也可造成再狹窄。

　　自20世紀80年代以來，肺動脈球囊擴張成形術成功地應用于肺動脈狹窄的介入治療，其創傷小、風險低，可明顯降低右室收縮壓，減輕肺動脈狹窄程度，且獲得了較好的療效。因肺動脈是彈性血管，故球囊擴張術對狹窄的肺動脈主干及分支擴張成功率不足50%,易短時間回縮，呈現再狹窄，術后再狹窄發生率在15%-20%，患者長期臨床受益小于35%。目前經皮球囊擴張術多作為無法進行支架置入病例的姑息治療。

　　近年來，隨著支架工藝的改進，以及在外科手術中聯合支架置入的內外科鑲嵌治療概念的提出，肺動脈支架已經成為分支肺動脈狹窄的一線治療手段。目前應用較多的新型Pul-Stent支架是一種專門設計用于肺動脈狹窄的鈷基合金、激光切割支架，具有良好的生物相容性、足夠的徑向支撐強度、良好的顯影性能特點;相對于閉環設計的Palmaz支架、CP支架，采用半開環設計的Pul-Stent支架具有良好的柔順性、較小的軸向縮短率，有利于術中定位及釋放。