全程導醫網 徐州就醫信息：正常人的脾只有自己拳頭這么大，可是有一名9歲安徽男孩，他的脾比正常的大N倍。

　　不久前，這名安徽男孩來到徐醫附院就診，醫生檢查時發現，因為長期貧血，他的血紅蛋白最低時只有正常人的四分之一。而一直靠反復輸血來維持生命的9歲男孩看上去只有6歲孩子的身體發育程度，但是肚子卻是鼓鼓的。原來，一年前，男孩被確診為地中海貧血癥。隨著病情的加重，他體內負責造血、濾血的脾，也已腫脹到占據大部分腹腔，肚子里像塞了一個皮球，危及生命。面對如此罕見、疑難的小兒巨脾，徐醫附院兒外科專家多次會診討論，制定了多套方案，日前，成功通過腹腔鏡手術取出了重約1.5公斤的巨脾。

　　男孩患地中海貧血身體發育與6歲相當

　　“孩子一生下來就貧血。因為血紅素太低，每次發病時都要靠輸血改善癥狀。”孩子的媽媽告訴記者，由于貧血造成的血氧能力太差，孩子總是面色蒼白，感覺乏力，不能進行正常的體育活動。身體發育指標與同齡孩子相比明顯偏低，身高只與6歲孩子相當。

　　此外，在孩子二三歲的肘候，家人還發現他的肚子變“大”了。而且隨著病情的加重，肚皮被撐得越來越大。漸漸地孩子出現了呼吸不暢、行動不便，甚至連邁大步都很困難。

　　由于發病原因不明，一直以來，孩子的病都是按照溶血性貧血治療的。去年，在醫生的建議下，家人帶著孩子到廣州做了一項基因檢測，最終確診為地中海貧血，這是一種罕見的血液性疾病，屬于隱性基因遺傳性疾病。

　　上周，父母帶著孩子來到徐醫附院進行治療。在血液科治療時，孩子的巨大脾臟壓迫了其他器官的正常功能，已經危及到生命，當務之急要先治療脾臟。隨后，患兒被轉到了兒外科。

　　巨脾占據大半個腹腔壓迫內臟危及生命

　　“正常人的脾應該是本人的拳頭這么大，可是這個孩子的左側腹腔整個被巨脾占據;下方甚至達到盆腔。”丁勇說，因為脾太大，孩子的胸廓已被撐開變形，其他內臟也受到擠壓。

　　丁勇副主任醫師做過大大小小的小兒脾切除手術，但像這個孩子如此大的脾臟，還是他從醫近二十年來第一次見到。

　　因為巨脾的嚴重壓迫，呼吸也受到了影響，已經嚴重危及到生命。“切除巨脾是緩解癥狀的唯一治療辦法，當然這并不能徹底治愈孩子的‘地中海貧血’疾病，但卻可以讓孩子在相當長的一段時間維持一種良好的生存狀態。”丁主任說。

　　接下來采取哪種手術方式，成為擺在徐醫附院兒外科專家面前的棘手問題。由兒外科主任魏華、孔燕主任醫師等組成的專家組，經過全科討論，制定了兩套手術方案和相應的應急方案。

　　“第一套方案是做傳統開放手術。需要從肚臍眼上方到肋下腋前線，劃開半個肚皮，將巨脾取出。第二套方案是采取腹腔鏡手術，只需要在肚子上打四個0.5到1厘米的小孔，這種手術損傷小，恢復快，但取出巨脾的過程復雜。”丁大夫介紹，開腹手術創傷太大，恢復慢，手術后容易滲血。如果一旦滲血過多又會引起失血性貧血，這對于地中海貧血患者來說，無疑是雪上加霜。在與患者溝通后，家屬經過綜合考慮，最終要求做腹腔鏡手術。

　　血管變異擴張十倍專家制定周密方案

　　“兒童患巨脾的非常少，像這個孩子這么大的脾更是罕見。采取腹腔鏡手術取巨脾還是第一例。”兒外科主任魏華告訴記者，兒外科開展腹腔鏡技術已近十年，進行了數干例手術。無論從腔鏡設備、醫生技術水平、還是麻醉水平都有了突飛猛進的發展，擁有豐富的臨床經驗。但是對于這個孩子的手術，他們還是非常慎重而且做了相當充分的前期準備。

　　丁勇副主任醫師作為此次手術的主刀大夫，最擔心的就是術中的大出血，因此在術前，專家組制定了周密的應急預案。孔主任介紹，腔鏡手術雖然只是在肚子上打四個孔，但是透過這幾個孔，看到的情景讓人觸目驚心。孩子巨脾的側支血管特別豐富，血管變異更是非常嚴重，靜脈血管直徑擴張到了2到3厘米，而正常的靜脈血管直徑只有3到5毫米;動脈血管擴張到了0.5到1厘米，正常的動脈血管直徑只有0.2到0.3厘米。血管側支需要一點點結扎，稍有不慎，任何一個側支血管破裂都會引起大出血。

　　腔鏡手術做了4個多小時“螞蟻搬家”取脾

　　如果說結扎側支血管是項精細工程，那么接下來將巨脾取出，則是浩大工程。丁主任說，“正常手術也就2到3個小時，而這個手術做了4個多小時，時間都用在了取脾的過程中。”從腔鏡內測量巨脾的長度約35到40厘米，寬20多厘米。這樣一個“龐然大物”如何從四個孔里取出?醫生可謂使出了“螞蟻搬家”的功夫。

　　“整塊是肯定無法取出的，只能將脾切除后，裝進特制的醫用儲物袋，切碎后一點點取出，這樣做的同時也是為了防止組織漏到腹腔。”丁大夫說，之所以用特制的醫用儲物袋，是因為標準的醫用儲物袋裝不下，可見巨脾之大。手術在魏主任和孔主任的指導下順利完成，其中，僅取脾就花費了近2個小時。

　　記者在患兒的術后病理報告上看到：“切碎脾組織一堆，23*16*6厘米”。丁勇說，重量大約1.5斤，其實沒切碎前的脾比這大一倍。

　　術后第三天，記者在病房里見到了患兒，其腹部四個創可貼覆蓋了傷口，左側腹腔變形的肋骨外觀清晰可見，但是肚子已經平坦，

　　丁主任說：“巨脾取出后，孩子腹腔壓力減小，不再壓迫一側肺，呼吸更順暢了，面色也紅潤了。因為是微創手術，術后恢復快，這些天，孩子感覺很好，心情也變得開朗了。”

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