徐醫附院神經元核內包涵體病入選國家重大疑難疾病中西醫臨床協作項目

　　全程導醫網徐州健康信息：近日，國家中醫藥管理局、國家衛生健康委、中央軍委后勤保障部聯合公布了“國家重大疑難疾病中西醫臨床協作項目名單”，徐醫附院神經內科崔桂云主任、陳浩主任團隊與中醫科賈先紅主任聯合領銜申報的“神經元核內包涵體病病種”入選國家“重大疑難疾病中西醫臨床協作項目”，標志著徐醫附院高水平研究型醫院建設再獲新成績，在中西醫結合診治重大疑難疾病領域取得新成果。

　　徐醫附院神經內科崔桂云主任、陳浩主任團隊多年來專注于神經元核內包涵體病的診療，建立了高達數百例的數據庫、組織樣本庫，全球率先提出神經元核內包涵體病為多系統受累的疾病;創新提出唇腺活檢、液體活檢、尿液活檢等多種方法可精準診斷神經元核內包涵體病，并在全球率先發現第六種非Aβ蛋白沉積所致一種全新的腦淀粉樣血管病，為神經元核內包涵體病的精準診斷奠定理論與實踐基礎。系列成果發表在國際頂刊Brain(2篇)、中科院2區(European Journal of neurology;Neuropathology and Applied Neurobiology;Annals of Clinical and Translational Neurology)等雜志在內SCI論文10余篇，得到業界同行的高度贊揚。

　　神經元核內包涵體病是一種少見且慢性進展的神經變性疾病，其病理特征為中樞與外周神經系統及內臟器官中出現嗜酸性透明包涵體。該病臨床表現錯綜復雜，涵蓋認知障礙、周圍神經病、運動功能障礙以及癲癇發作等多系統損害，呈現出高度異質性和多樣化的癥狀譜。由于其病因尚未完全闡明，加之發病機制涉及遺傳學、蛋白質病理學以及能量代謝障礙等多重因素，神經元核內包涵體病的診療面臨極大挑戰。

　　研究現狀

　　現階段，主要以對癥、支持等手段為主。尚無特異性治療藥物。如何有效應對這一復雜病種的治療困境，已成為醫學領域的一大難題與攻關重點。為攻關這一難題，自2018年，崔桂云主任、陳浩主任團隊與賈先紅主任團隊創新性應用中西醫結合的方法，通過對大量病例的觀察和隨訪，總結出中醫診療與現代醫學相結合的有效策略，讓眾多神經元核內包涵體病患者帶來臨床獲益。中醫學強調的整體觀念和辨證論治理念，能夠全面應對神經元核內包涵體病系統性、多樣化的表現，顯著緩解患者癥狀并延緩疾病進展。這一突破性探索吸引了全國各地患者慕名前來求醫。徐醫附院已成為國內神經元核內包涵體病診療領域的中心之一。基于這一積累，牽頭的神經元核內包涵體病國家重大疑難疾病中西醫臨床協作項目，將以網絡藥理學等先進研究方法為核心，深入解析神經元核內包涵體病的中醫病機，篩選中藥基礎方中的有效單體，為未來新藥研發提供科學依據。

　　相信通過本項目的繼續深入研究，將助力更多患者改善生活質量，并為中西醫結合模式在神經系統疑難疾病中的推廣應用樹立徐醫附院典范。

　　項目團隊專家