專家在線：祖茂衡，徐醫(yī)附院介入放射科主任、教授，全國布加－綜合征第一人，是中國開展布加－綜合征最早、治療例數(shù)最多的專家。
  布-加綜合征是二位國外醫(yī)生Budd和Chiari的譯音組合而成。布-加綜合征是指肝靜脈或（和）肝靜脈開口上方之下腔靜脈阻塞而導致肝靜脈和/或下腔靜脈血液回流障礙所引起的門脈高壓和下腔靜脈高壓而出現(xiàn)的一系列臨床癥狀和體征。

  20世紀80年代以前，國內(nèi)對布-加綜合征很少認識。90年代以后，隨著現(xiàn)代醫(yī)學影像學和介入放射學的發(fā)展，我國布-加綜合征的發(fā)現(xiàn)率逐年增加。在我國河南省、山東南部、安徽和江蘇省北部地區(qū)為布加綜合征的高發(fā)區(qū)。近年來，我國河北省，遼寧省，湖南省，湖北省，四川省，江西省，海南省等發(fā)現(xiàn)的病例不斷增加。

   布-加綜合征的發(fā)病原因至今尚不明確，作為一種綜合征，其臨床表現(xiàn)多種多樣，在臨床上首診誤診率高達95％以上。95％的病人來自經(jīng)濟欠發(fā)達地區(qū)。布-加綜合征最常發(fā)生在20-55歲的青壯年。男性略多于女性。

    布-加綜合征的臨床表現(xiàn)可以分為三大類

  1  門脈高壓：頑固性腹水，消化道出血，肝脾腫大，腹痛，腹脹，黃疸，腹壁靜脈曲張，臍疝等，
  2  下腔靜脈高壓：雙下肢水腫、色素沉著、靜脈曲張，長期不愈合的下肢潰瘍（老爛腿，胸腹壁靜脈怒張并呈縱行走向，蛋白尿等。
  3  繼發(fā)癥狀：脾功能亢進引起貧血，白細胞減少，血小板減少，女性患者出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)，原發(fā)性或繼發(fā)性不孕，習慣性流產(chǎn)

  【診斷】

  1超聲為首選的檢查方法：
 彩超和多普勒超聲仍然是布加綜合征影像學檢查中首選的方法，超聲能夠直接顯示下腔靜脈隔膜或閉塞段，同時顯示阻塞部位上下端管腔形態(tài)。多普勒超聲能夠直接顯示下腔靜脈的血流方向，在下腔靜脈測到反向血流是下腔靜脈肝靜脈開口上方阻塞而肝靜脈通暢的征象。肝靜脈呈條索狀強回聲是肝靜脈全程閉塞的直接征象。肝靜脈主干擴張伴有交通支形成是肝靜脈阻塞的特征性間接征象。超聲又是介入治療后常規(guī)復查方法。
  2  CT、MR具有較高的診斷價值
  CT檢查：CT增強掃描對布加綜合征診斷的價值明顯優(yōu)于平掃。增強掃描時下腔靜脈不顯示是診斷下腔靜脈節(jié)段性閉塞的有力證據(jù)。增強掃描早期肝臟出現(xiàn)不均勻強化是布加綜合征的特征性征象。奇靜脈和椎旁靜脈擴張是下腔靜脈阻塞的佐證。尾狀葉增大是下腔靜脈阻塞的特征性表現(xiàn)之一。肝脾腫大、腹水、肝靜脈擴張或不顯示、肝內(nèi)交通支形成是肝靜脈阻塞的佐證。
 MR檢查：1.5T以上高場磁共振檢查，特別是MRA和血管三維重建技術(shù)的應用使布加綜合征的影像診斷水平顯著提高，三維MR血管造影和對比劑增強的MR血管造影對肝靜脈和/ 或下腔靜脈阻塞部位、范圍及其側(cè)支循環(huán)的顯示基本上可以與DSA媲美。
  3  臨床診斷  除影像學檢查外，在臨床上遇到下列情況時應考慮布－加綜合征；

1） 無病毒性肝炎和酗酒史而出現(xiàn)肝硬化和門脈高壓時應首先選用超聲檢查肝臟
2） 以雙下肢對稱性為特點下肢腫脹，色素沉著，靜脈曲張。
3） 多年不愈或反復發(fā)作的老爛退。
4） 非婦科疾患而出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)，原發(fā)性或繼發(fā)性不孕，習慣性流產(chǎn)。
5） 胸腹壁出現(xiàn)粗大扭曲的靜脈曲張。
　【介入治療】
 由于布－加綜合征內(nèi)科治療無效，外科手術(shù)治療創(chuàng)傷巨大，目前首選的、有效地治療方法是介入治療。
  布－加綜合癥的病理基礎是肝靜脈和下腔靜脈阻塞，使用微創(chuàng)技術(shù)將阻塞的肝靜脈或下腔靜脈打通是最理想的治療方法，徐州醫(yī)學院附屬醫(yī)院自1990年以來使用介入方法治療布加綜合征病人已達760余例，下腔靜脈阻塞介入治療成功率達到99％，肝靜脈阻塞介入治療成功率達到92％，為目前國內(nèi)外介入治療成功率最高、介入治療數(shù)量最大的單位。