全程導醫網 徐州兒童醫院/小兒血液科:兒童煙霧病與成人不同,煙霧病患兒中92.3%為缺血型,出血型僅占7.7%,近四成患兒伴有持續性癱瘓。發病年齡從18 個月至17 歲不等,發病高峰在5~10 歲之間,女孩略多于男孩。
煙霧病是慢性閉塞型腦血管疾病,因造影時擴張血管的形態與吸煙時吐出的煙霧相似,故稱煙霧病。研究顯示,缺血型患兒首發癥狀多為肢體無力、頭痛、肢體麻木和抽搐等,出血型患兒首發癥狀則多為頭痛伴意識障礙。患兒在不同年齡段首發癥狀有所差異,當患兒首次發生短暫性腦缺血后,隨著腦血管進行性狹窄、閉塞,患兒可能會發生腦梗死,部位多在額顳頂葉。腦血管病變主要累及頸內動脈系統,使人出現偏癱、記憶力下降、視力障礙等癥狀,出血部位多在腦室系統,其次為基底節、丘腦和額顳葉。
在應激狀態下,煙霧病患兒腦血流會突然急速下降,當側支循環無法代償時就會出現急性腦梗死,因此患兒應盡量避免過度換氣、不良刺激等使腦血流突然下降的情況。煙霧病治療視病情因人而異,一般患兒可采取對癥治療,有些病因不明的患兒可采用手術治療,但對于已發生過腦梗死的患兒,其治療效果并不明顯。對于有缺血癥狀的患兒,早發現、早診斷、早治療非常重要。數字減影血管成像是兒童煙霧病最可靠的診斷方法,核磁共振影像可為大部分患兒作出明確診斷。
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