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腦干腫瘤(腦干膠質瘤)占顱內腫瘤的1.4%。主要為神經膠質瘤,其中以星形細胞瘤和極性成膠質細胞瘤較為多見,其次是少枝膠質細胞瘤、室管膜膠質瘤、髓母細胞瘤,此外還可見到血管瘤(包括血管網織細胞瘤)、囊腫、畸胎瘤、結核瘤、轉移性腫瘤等。兒童及青少年好發,特別是5~9歲兒童發病率最高。兒童病人常以分化較差的極性成膠質細胞瘤、髓母細胞瘤和室管膜瘤為多,成年病人則以星形細胞瘤為多。兒童患者病程短、進展快;常在較短時間(數周至數月)內即引起嚴重的腦干癥狀;成年患者病程長、進展慢,可數月甚至1年以上始出現嚴重的腦干癥狀。各種腫瘤在腦干中分布的部位略有不同,星形細胞瘤可分布于腦干的各部位,髓母細胞瘤和室管膜瘤則分布于導水管的被蓋部位和第四腦室底。
腦干腫瘤(腦干膠質瘤)的癥狀可分為一般癥狀和局灶性癥狀兩類。一般癥狀以后枕部頭痛為常見。兒童常有性格改變,不少病人伴有排尿困難。顱內壓增高常不是腦干腫瘤的首發癥狀。因此,對于進行性交叉性麻痹或多發性顱神經麻痹合并錐體束損害,無論有無顱內壓增高均應首先考慮腦干腫瘤的可能。腦干腫瘤的局灶性癥狀隨腫瘤的部位而異,由于腫瘤的浸潤性生長,明確劃分具體部位如中腦或橋腦實際上是困難的。
腦干腫瘤(腦干膠質瘤)癥狀:
1)中腦腫瘤: 由于腫瘤極易阻塞導水管,故早期可出現顱內壓增高癥狀。也有首發癥狀為精神和智力改變,這可能與網狀結構受累有關。根據腫瘤侵襲部位不同,常表現有:①動眼神經交叉性偏癱綜合癥——Weber綜合癥,病變位于大腦腳底部,出現病側動眼神經麻痹,對側上、下肢體和面、舌肌中樞性癱瘓。②四疊體綜合癥——Parrnaud綜合癥,表現眼瞼下垂、上視麻痹、瞳孔固定、對光反應消失、會聚不能等。③Benedikt綜合癥,表現為耳聾等、病側動眼神經麻痹、對側肢體肌張力增強、震顫等。
2)橋腦腫瘤: 占全部腦干腫瘤半數以上,多見于兒童。早期兒童常以復視、易跌跤為首發癥狀;成年人則常以眩暈、共濟失調為首發癥狀。90%以上病人有顱神經麻痹癥狀,約40%病人以外展神經麻痹為首發癥狀,隨著腫瘤發展出現面神經、三叉神經等顱神經損害和肢體的運動感覺障礙。常表現有Millard-Gubler綜合癥——橋腦半側損害,包括面神經交叉癱,若病變位于橋腦下半部偏一側時致病側周圍性面癱伴對側肢體偏癱。
3)延髓腫瘤: 首發癥狀常為嘔吐,易被誤診為神經性嘔吐或神經官能癥,特別是成年患者。病人可有不同程度頭昏、頭痛,然后較早出現后組顱神經麻痹的癥狀,如吞咽困難、進食嗆咳、講話鼻音、伸舌不能等。腫瘤累及雙側時則出于真性延髓麻痹癥群,同時伴有雙側肢體運動、感覺障礙及程度不等的痙攣性截癱,病程早期可有呼吸不規則,晚期可出現呼吸困難或衰竭。
臨床上常表現的延髓半側損害有:①舌下神經交叉癱(Jackson綜合癥);②吞咽、迷走交叉癱(Avellis綜合癥);③Schmidt綜合癥——病側Ⅸ~Ⅶ顱神經麻痹及對側半身偏癱;④延髓背外側綜合癥(Wallenberg綜合癥)等。
膠質瘤的診斷,根據其生物學特征、年齡、性別、好發部位及臨床過程進行分析,在病史及體征基礎上,采用電生理、超聲波、放射性核素、放射學及核磁共振等輔助檢查,定位正確率幾乎是100%,定性診斷正確率可在90%以上。
腦膠質瘤由于腫瘤呈浸潤性生長,與腦組織無明確分界,難以徹底切除,手術治療的原則是在保存神經功能的前提下盡可能切除腫瘤。早期腫瘤較小又位于適當部位者可爭取全部切除。位于額葉的腫瘤,可作腦葉切除。當額葉或顳葉腫瘤范圍較廣不能全部切除時,可同時切除額極或顳極作內減壓術。腫瘤位于運動、言語區而無明顯偏癱、失語者,宜注意保存神經功能,適當切除腫瘤,避免發生嚴重后遺癥。腦室腫瘤宜從非功能區切開腦組織進入腦室,盡可能切除腫瘤,解除腦梗阻。位于丘腦、腦干的膠質瘤,除小的結節性或囊性者可作切除外,一般作分流術,緩解增高的顱內壓后,進行中醫藥綜合治療。
腦膠質瘤的特點及治療現狀
膠質細胞瘤的生長特點為浸潤性生長,與正常腦組織無明顯界限,多數不限于一個腦葉,向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織,偏良性者生長緩慢,病程較長,惡性者瘤體生長快,病程短。
目前國內外對于膠質瘤的治療普遍為手術、中醫藥、放療、化療、X刀、和γ刀。
膠質瘤手術:手術治療基于膠質瘤的生長特點,理論上手術不可能完全切除,生長在腦干等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術,所以手術的治療目的只能局限于以下5個方面①明確病理診斷,②減少腫瘤體積降低腫瘤細胞數量,③改善癥狀緩解高顱壓癥狀;④延長生命并為隨后的其他綜合治療創造時機;⑤獲得腫瘤細胞動力學資料,為尋找有效治療提供依據。依據生長位置及生長特點,約50%無法全切,為了避免手術后功能損害,即使為全切術,在原發部位仍會有腫瘤殘存,所以很難根治,復發率很高。根據我院長時間的,隨訪和調查膠質瘤3、4級復發最快的一個月左右,慢的多半年。
1、2級一般的復發1-2年。
膠質瘤放療:放射治療幾乎是各型膠質瘤的常規治療,但療效評價不一,除髓母細胞瘤對放療高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他類型對放療均不敏感,有觀察認為放療與非放療者預后相同。此外射線引起的放射性壞死對于腦功能的影響亦不可低估。X-刀、γ-刀—均屬放射治療范疇,因腫瘤的部位、瘤體大小(一般限于3厘米以下)及瘤體對射線的敏感程度,治療范疇局限,目前認為膠質瘤,特別是性質惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級或膠質母細胞瘤均不適合采用R-刀治療。
膠質瘤化療:原則上用于惡性腫瘤,但化療藥物限于血腦屏障及藥物的毒副作用,療效尚不肯定,常用治療的腦膠質瘤幾種西藥有效率均在30%以下。
我院的中醫特色腦膠質瘤治療:
中醫中藥是腦膠質瘤治療的最重要的治療手段。我院專家組采用純中藥系列組方與國藥中成藥膠囊配伍應用,以名貴中草藥精選研制而成,專家組根據腦膠質瘤的生理特征及發展規律異質性,異變性、轉移性。采用現代醫學與傳統中醫學相結合的方法促使中藥穿破瘤體組織,封閉腫瘤組織的血液循環,使正常細胞有序分列,直接進入瘤體起到吞噬消除作用,改善微循環,使血氧代謝增強、病灶軟化、縮小。根據不同的病情采用不同的治療方法,辨癥施治分期治療,適用于未進行手術或手術部分已切除、術后復發放化療后X-刀、γ-刀的患者。多數患者用藥15天左右即可明顯緩解或消除癥狀,能預防或延緩術后復發,用藥3-6個月后病情基本穩定,多數患者瘤體鈣化、縮小或消失,臨床應用多年來療效非常明顯。特別對腦膠質瘤引起的頭痛、惡心嘔吐、耳鳴、肢體麻木、抽搐、精神障礙、視物不清重影等癥狀治療效果更為明顯。
通過幾十年的不斷研究和臨床驗證,其獨創的純中藥系列組方,讓一個個腦膠質瘤患者絕處逢生,讓他們走向健康,走向新生活的歡快。