全程導醫網 徐州就醫指南:正常人的心臟一般可分為兩個心房及兩個心室,可安徽宿州出生不到60天的嬌嬌(化名)卻有三個心房。采訪了解到,三房心是一種少見的先天性心臟病,徐州市兒童醫院開展心臟手術以來,至今僅接診過四五例。該院小兒心胸外科專家指出,隨著外科手術技術的提升,先天性心臟病患兒的矯治年齡進一步下降,建議家長及時帶孩子接受相應治療。
呼吸困難、吃奶費力,只因心臟多了個心房
4月19日,父母帶著嬌嬌從安徽宿州老家趕到了徐州市兒童醫院,因臍尿管瘺住進新生兒外科,準備接受手術。然而,在常規心臟檢查時發現,孩子居然還患有先天性心臟病,這下打斷了原本的手術方案——因為孩子心臟有問題,未必耐受得了臍尿管瘺手術,不僅手術風險特別大,孩子隨時還可能出現心衰癥狀,存在生命危險。因此,要先解決孩子的心臟問題,才能考慮下一步的其他治療。
據市兒童醫院小兒心胸外科主任醫師郭士勇介紹,嬌嬌的心臟病很少見,醫學上稱之為三房心。該病的發病率很低,大約10-15萬人中會有1例,1000個先心病患兒中,三房心的也只占1例。對于一年開展400多臺先心病手術的徐州市兒童醫院來說,近30年來,發現的三房心患兒也不過僅有4-5例。
孩子不過才出生50多天,怎么就攤上這樣的病呢?對生活日常稍加回憶,家人似乎發現了一些異常:孩子呼吸顯得很困難,容易氣促;吃奶費勁,一頓飯中間要停下來歇好幾回,才能吃飽;比其他孩子容易出汗,尤其是在吃奶和睡覺的時候,一個勁出汗;哭鬧的時候口唇青紫;從出生到現在,體重似乎沒增長多少。
針對這些情況,郭士勇稱:“這都是三房心的典型癥狀”。他指出,這些癥狀都是充血性心功能不全的表現,如果再繼續發展下去,孩子可能會出現肺動脈高壓及心功能衰竭,從而導致猝死。
三房心:存在異常隔膜,左心房被分隔成兩個腔
三房心是怎樣的疾病?面對患兒家長疑惑,郭士勇給出解答。心臟是一個中空的肌性器官,主要由心肌構成,可分為左心房、左心室、右心房、右心室四個腔。簡單來說,心臟如同一臺永不停歇的泵,確保血液循環能無時無刻的進行著,而其循環路線大致為:心臟左心室—全身體循環動脈系統—全身體循環靜脈系統—右心房—右心室—肺循環系統—左心房—左心室。
而三房心,是由于胚胎發育障礙,左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。通常所指的三房心是指左心房被分隔成副房和真性左房;而右位三房心較少見,僅占三房心病例的8%左右。
拿嬌嬌來說,她的左心房內有一道異常隔膜,形同一堵墻,將原左心房一分為二,分為兩個心房——副房及真正的左房。因為這道隔膜的存在,影響了正常的血液循環,可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動脈高壓,因此,患兒會出現氣促、呼吸困難等一系列心肺功能衰竭趨勢的癥狀。
實施隔膜切除術,畸形心房得到矯治
典型的三房心由于肺靜脈血自副房進入真正左心房受阻而引起肺靜脈壓力升高,導致肺淤血、肺水腫,并逐漸產生肺動脈高壓,最終導致右心衰竭。”郭士勇指出,根據嬌嬌的情況,必須立即干預,不然孩子隨時都有生命危險。
對于三房心來說,唯一的治療辦法就是矯治手術。既然多出的“心房”以及血流阻礙都是由隔膜這堵“墻”引起,那么就需要把“墻”拆掉。據了解,這項手術的難度在于,隔膜位置特殊,要將其完全切除,又不能損及心臟的其他結構,加之患兒身形俱小,很考驗醫生的手術水平。
經過精心準備,手術在5月8日上午開展。術中發現,嬌嬌的隔膜組織呈篩孔狀,有兩個小孔,大孔直徑約2.5毫米,小孔直徑約2毫米。隔膜切除后,心內結構檢查良好。術后,孩子在監護室得到了周密的護理,復查彩超及心臟復流都很好。目前,孩子恢復順利,治愈出院。
“隔膜上交通孔的大小影響著三房心的病情危害度,一般來說,交通孔愈小,血流動力學改變愈嚴重,對患兒的危害就愈大。”郭士勇說,據他的經驗,如交通孔在5毫米以下,孩子會逐漸不能耐受缺氧狀態;若最大的交通孔在10毫米左右,孩子10歲前不一定會有明顯癥狀。當交通孔超過了10毫米,患兒很可能一輩子都不會有異常表征,這種三房心也就不用治療了。
手術可矯正大部分常見先心病,建議及時防治干預
一旦孩子得病,家長總想弄清為啥,對于這個問題,郭士勇表示:“目前先天性心臟病的發病原因還不十分清楚”。據介紹,一般認為在胎兒心臟發育階段,若有任何因素影響了心臟胚胎發育,使心臟某一部分發育停頓或異常,即可造成先天性心臟畸形。
據介紹,先天性心臟畸形主要發生在孕12周前心胚發育的關鍵時期。遺傳、生活環境欠佳、衛生習慣不好、產婦年齡偏高等諸多因素都會影響胎兒宮內正常生長發育,增加先天性心臟病發病率。因此,為降低先天性心臟病發病率,建議增強孕產婦的圍產期保健意識,呼吁孕產婦應盡早做檢查和干預治療。
以前,一聽到嬰孩得了先天性心臟病,總會有些家長絕望地認為“孩子沒治了”,但實際上,隨著心臟外科的迅速發展,嬰幼兒和新生兒復雜性心臟病的診斷和外科治療狀況早已發生了極大的變化。
郭士勇說,許多重癥先天性心臟病,大多數可在嬰幼兒期得到徹底根治,部分新生兒期的復雜畸形,如完全性大動脈轉位等也能得到完全解剖根治。一些難治性復雜性先心病,可通過姑息手術改善這些患兒的生活質量。至于占總數80%左右的常見先天性心臟病,如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法樂氏四聯癥、肺動脈狹窄等,大多可以采用手術矯正治愈。
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