全程導醫網 徐州就醫指南：（通訊員 李炯）孩子出生后脖頸部長著的囊腫到底是何物？該如何治療？能不能手術？會不會留疤......寶爸寶媽們，面對這種情況千萬別著急，更不要放棄，徐州市兒童醫院血管瘤介入科副主任醫師李炯為您一一作答。

　　1、什么是淋巴管畸形？

　　淋巴管畸形是迷走淋巴系統或淋巴管阻塞引起的淋巴管異常擴張。兒童淋巴管畸形為先天性的、成人多為后天性的。

腋下巨大淋巴管畸形

　　2、淋巴管瘤、淋巴水囊腫和淋巴管畸形是同一種病嗎？

　　是的，淋巴管畸形舊稱淋巴管瘤、淋巴水囊腫，病理學基礎是淋巴管異常發育畸形。所以淋巴管畸形更確切。

頸部巨大淋巴管畸形

　　3、為什么會得淋巴管畸形？

　　兒童特別是嬰幼兒得淋巴管畸形占脈管系統疾病的6%。主要是由于在胎兒早期由于脈管系統分化，部分淋巴管胚芽迷走、與正常淋巴系統分離、導致淋巴液無法回流，潴留在淋巴管內致使淋巴管異常擴張而形成。

病例展示1:肩背部淋巴管畸形

核磁共振檢查示：病灶呈大囊伴分隔

術中穿刺淋巴管畸形抽出血性淋巴液

術中診斷：淋巴管畸形伴出血（出血量大）

硬化劑在囊內均勻彌散，治療無死角

微創硬化治療后病灶完全消失

　　4、淋巴管畸形發病時間？

　　一般來講，兒童淋巴管畸形為先天性的、即在胎兒時期就發生了，大部分可以通過產前檢查可以檢查出來。

　　5、寶寶多大年齡時會發現淋巴管畸形？

　　部分淋巴管畸形在寶寶出生時就可以發現，大部分在2歲以內被發現，還有一部分在6歲前發現。

病例展示2:腋下巨大淋巴管畸形

微創術中抽出淡黃色淋巴液（未出血）

微創硬化治療后病灶消失

　　6、淋巴管畸形有什么表現和癥狀？

　　凸起的包塊，呈水囊狀，比較柔軟，病灶皮膚溫度不高。如果伴有出血，包塊會突然變大，變硬，皮膚變青色。

　　7、淋巴管畸形如何確診？

　　淋巴管畸形癥狀比較典型，對于診斷困難的、可以通過超聲及磁共振檢查可以明確診斷。

病例展示3:頸部巨大淋巴管畸形

核磁共振檢查示：淋巴管畸形呈多囊樣改變并見分隔

囊大小不一

術中抽取血性淋巴液（出血量少）

治療后病灶完全消失

　　8、淋巴管畸形需要及時治療嗎？

　　淋巴管畸形為先天性病變，不能自行消退，需要早發現早治療，特別是特殊部位的淋巴管畸形，如頸部淋巴管畸形可壓迫氣管，引起呼吸困難！

　　9、淋巴管畸形會突然變大，變小嗎，變小了還需要治療嗎？

　　淋巴管畸形會突然變大，是由于隨著寶寶年齡的增長，肢體活動明顯增多，這樣會引起淋巴管畸形出血，血液在囊內潴留致使淋巴管畸形迅速增大、變硬。

　　對于出生不久的嬰兒，由于淋巴管畸形內的淋巴液被吸收，會慢慢變小，但是淋巴管畸形還是存在的，只是囊內液體被吸收，變扁了！

　　對于變小了的淋巴管畸形，是需要治療的，因為病灶還在，還會再次長起來！

　　10、淋巴管畸形需要外科切除嗎？

　　目前不建議外科切除，因為：1、外科切除會留疤痕，影響寶寶容貌。2、外科切除創口比較大，愈合慢。3，外科無法徹底切除，特別是頸部和頜面部的淋巴管畸形，容易損傷大血管和神經。4，外科切除后，4年復發率很高。

　　11、目前淋巴管畸形如何治療？

　　目前建議介入微創治療。

　　12、淋巴管畸形介入微創治療效果如何，會留疤嗎，會復發嗎？

　　介入硬化治療淋巴管畸形是用細針經皮穿刺淋巴囊，抽出淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細胞，導致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！

　　因為注入的硬化劑是液體，會在淋巴管畸形囊內流動彌散，所以治療無“死角”，治療后不復發！

　　由于用細針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會留下和打屁股針一樣的針孔，不會留疤！

　　13、介入硬化治療淋巴管畸形全身副作用大嗎？

　　不大，很小！因為注入的硬化劑只存在于淋巴管畸形囊內。

　　14、介入硬化治療淋巴管畸形有什么優勢？

　　微創、無疤痕、全身副作用少、恢復快，不復發。

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