全程導醫網 礦總頻道:在過去的多年間,劉先生經常感覺到頭痛頭暈,也曾就醫治療過,但效果不明顯。到底得了什么病?這次劉先生來到了徐礦總醫院就診。
在神經外科李計成博士的安排下,劉先生接受了DSA檢查。檢查結果顯示,劉先生的顱內大血管有病變,小血管如煙霧狀彌漫性分布。至此,劉先生長年頭痛的原因明確了,他被確診為煙霧病。
第一次聽到這個疾病的名字時,劉先生及陪同他的家人都非常詫異:煙霧病,這是個什么病?
“煙霧病”是什么病?
名字詩情畫意,但有致命危險
煙霧病,血管細小密布,造影時呈現如升起的煙霧,又稱“煙霧病”。煙霧狀分布的血管,背后是各種高危風險,嚴重時導致的顱內出血足以致命。
徐礦總醫院神經外科李計成博士介紹說,在臨床工作中,腦血管造影發現煙霧病的血管表現較為常見,臨床上一般采用腦部血管搭橋手術,緩解患者的頭痛頭暈,延緩腦功能下降,降低腦出血和腦梗死風險。
李計成博士對“煙霧病”進行了詳細的解釋。常態下,為顱內供應血液的血管有4支,這4支血管從胸腔內一路上行,經過主動脈弓分出經過頸部后到達頭部后進入顱內。作為顱內組織活動能量的主要來源,這4支相對較大的血管正常工作,保證了顱內相對較為集中的血液供應。
但在有些情況下,在個別患者的顱內,血管的情況呈現出不一樣的狀態,“比如,因為自身免疫性問題、基因問題、動脈粥樣硬化、血管炎、病毒、寄生蟲過敏反應等等,導致頸內動脈末端狹窄遠端腦組織供應區域處于缺血狀態,從頸內動脈發出的大腦前動脈和大腦中動脈第一段(A1和M1)上有大量穿支血管受到缺血的刺激過度擴張增粗變長,這些變化在腦血管造影時呈現煙霧樣表現,穿支血管供應的血液就不夠充分。但顱內組織正常工作又需要大量血液。這就形成了一個沖突。”
李計成博士介紹說,人體神奇的代償功能在這個時候就發揮了作用,為了維系顱內組織的血液供應,在大血管變細變狹窄了以后,大血管側旁的許多小血管就承擔或者說分流了大血管的功能,以試圖彌補大血管病變帶來的顱內供血不足,這些小血管開始擴張,變得更粗更多,密密麻麻的小血管蜿蜒而上,呈彌漫狀向上走,“如同裊裊升起的炊煙,所以最早給這個疾病命名的外國專家就叫這種疾病煙霧病。”
用專業的話來表達,煙霧病,又稱腦底異常血管網癥,即在頸內動脈床突段進入顱內后,顱底出現進行性的狹窄,甚至閉塞,導致頸內動脈在顱內的大腦前、大腦中動脈等各重要的分支狹窄或閉塞,而形成顱底側支的細小的異常血管,形狀類似升起的煙霧。
這個疾病的命名聽上去詩情畫意,但作為一種顱內血管疾病,煙霧病呈現出漸進性發展,會給患者帶來諸多困擾,有時候甚至是致命的危險。
“煙霧病”怎么治療?
血管搭橋,為小血管“減負減壓”
煙霧病雖然有些棘手,但并不是沒有治療的辦法,腦部血管搭橋是目前治療煙霧病較為成熟的手術路徑。李計成博士介紹說,既然煙霧病的主要危險在于承擔代償功能的小血管脆弱而易發出血,那么針對于此的應對辦法,就是通過搭橋的方式,為這些小血管減輕工作強度,避免這些小血管因為過度勞累而出現異常。
“搭橋,搭幾根橋,從哪個部位的血管開始搭橋,搭橋時選取哪個部位的血管,這些都需要根據劉先生的具體情況綜合評估以后,給出一個符合他的個性化的手術方案。其目的在于,通過最優化的治療路徑,讓劉先生顱內血管工作更順暢,更科學,更安全。”
提醒:易發生誤診,需明確診斷
李計成博士介紹說,對于煙霧病來說,頭痛頭暈是其中一個典型但不是最棘手的癥狀。概括來說,煙霧病的主要臨床表現有頭痛、頭暈、言語不利或失語、肢體癱瘓、面癱、癲癇等癥狀。其中,最令人擔心的是腦梗和腦出血,有時候會導致殘疾或死亡,這是煙霧病最危險的兩種不良后果。
這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的,壁是很薄的,容易破裂出血,一旦破裂出血,就會引起腦子里的“洪澇災害”,影響神經功能。所以煙霧病既可引起腦缺血(旱災),又可引起腦出血(澇災)。而對于這些小血管照顧不到的地方,許多時候往往會因為缺乏足夠的血液供應,而發生血管堵塞,造成腦梗。而這些后果,往往都是患者難以承受的棘手問題。
需要提示的是,煙霧病有兩個高發期,一個是5到10歲的兒童,一個是45到49歲的成年人。兒童煙霧病患者主要表現為腦缺血的癥狀,成人患者多表現為腦缺血或者腦出血癥狀。
李計成博士提示說,兒童患上煙霧病以后,其中較為明顯的表現比如頭部脹痛、頭暈、一側肢體突然無力,或者突然抽搐、意識喪失等。對于這些癥狀,有時候會發生誤診,如果是煙霧病,需要通過腦部血管造影才能明確診斷。
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