女性，36歲，乏力、面色蒼白半個月

　　半個月無原因進行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗有貧血（具體不詳），發病以來無發熱、關節痛、脫發、光過敏，進食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無心、肝、腎、結核病史，無毒物接觸史，無藥物過敏史，無偏食和煙酒嗜好，月經正常，家族中無類似患者。

　　查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，貧血貌，無皮疹和出血點，全身淺表淋巴結未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺（-），心肺無異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征（-），雙下肢不腫。

　　化驗：血Hb68g/L， WBC6.4×109/L， N72%， L24%， M4%， 可見2個晚幼紅細胞，可見嗜堿性點彩紅細胞，plt140×109/L，網織紅細胞18%， 尿常規（-）， 尿膽紅素（-），尿膽原強陽性，大便常規（-），隱血（-），血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗（+）。

　　［分析］

　　一、診斷及診斷依據（8分）

　　（一）診斷 自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型，原發性）

　　（二）診斷依據

　　1.有乏力、面色蒼白、動則心慌，氣短等貧血表現，脾大

　　2.鞏膜輕度黃染，結合化驗（血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強陽性）為溶血性黃疸

　　3.Hb低，網織紅細胞明顯增高達18%，分類中晚幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞等骨髓代償增生的表現，Coombs試驗（+）

　　4.未發現繼發原因

　　二、鑒別診斷（5分）

　　1.繼發性免疫性溶血性貧血（藥物，自身免疫病等）

　　2.急性黃疸性肝炎

　　三、進一步檢查（4分）

　　1.骨髓檢查及骨髓鐵染色

　　2. ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有關溶血的檢查

　　4.肝功能、乙肝兩對半、胸片、腹部B超和血糖檢查

　　四、治療原則（3分）

　　1.首選糖皮質激素

　　2.免疫抑制劑或切脾

　　3.對癥治療

　　32：急性早幼粒細胞白血病合并DIC病例分析

　　［病例摘要］

　　男性，36歲，咽痛3周，發熱伴出血傾向1周

　　3周前無明顯誘因咽痛，服增效聯磺片后稍好轉，1周前又加重，發熱39℃，伴鼻出血（量不多）和皮膚出血點，咳嗽，痰中帶血絲。在外院驗血Hb94g/L，WBC2.4×109/L，血小板38×109/L，診斷未明轉來診。病后無尿血和便血，進食少，睡眠差。既往健康，無肝腎疾病和結核病史。

　　查體：T37.8℃，P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮膚散在出血點和瘀斑，淺表淋巴結不大，鞏膜無黃染，咽充血（+），扁桃體Ⅰ°大，無分泌物，甲狀腺不大，胸骨有輕壓痛，心界不大，心率88次/分，律齊，無雜音，肺叩清，右下肺可聞及少量濕羅音，腹平軟，肝脾未觸及。

　　化驗：Hb90g/L，WBC2.8×109/L， 分類：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分葉8%，淋巴40%，單核4%，血小板30×109/L，骨髓增生明顯-極度活躍，早幼粒91%，紅系1.5%，全片見一個巨核細胞，過氧化酶染色強陽性。凝血檢查：PT19.9"，對照15.3"，纖維蛋白原1.5g/L，FDP180ug/ml（對照5ug/ml），3P試驗陽性。大便隱血（-），尿蛋白微量，RBC多數，胸片（-）。

　　［分析］

　　一、診斷及診斷依據（8分）

　　（一）診斷

　　1.急性早幼粒細胞白血病

　　2.合并彌散性血管內凝血 （DIC）

　　3.右肺感染 1分

　　（二）診斷依據

　　1.急性早幼粒細胞白血病：①發病急，有貧血、發熱、出血；②查體：皮膚散在出血點和瘀斑，胸骨有壓痛；③血化驗呈全血細胞減少，白細胞分類見幼稚粒細胞，以早幼粒細胞為主；④骨髓檢查支持急性早幼粒細胞白血病；

　　2.DIC依據：①早幼粒細胞白血病易發生DIC；②全身多部位出血，③化驗PT延長，纖維蛋白原降低，FDP增高、3P試驗陽性

　　3.肺部感染：發熱、咳嗽，右下肺有濕羅音

　　二、鑒別診斷（5分）

　　1.其他急性白血病

　　2.其他原因出血

　　三、進一步檢查（4分）

　　1.骨髓細胞免疫學檢查

　　2.細胞遺傳學檢查：染色體或基因檢查

　　3.X線胸片+痰細菌學檢查

　　四、治療原則（3分）

　　1.維甲酸或亞砷酸治療

　　2.DIC 治療：小劑量肝素和補充凝血因子及血小板

　　3.支持對癥治療：包括抗生素控制感染