徐州兒科/小兒心胸外科：室間隔缺損是小兒先心病中最常見的類型之一，大型VSD在嬰幼兒期，甚至新生兒期即引起嚴(yán)重的癥狀。

         很多患兒是在嬰幼兒期肺部感染就診時(shí)發(fā)現(xiàn)，還有的是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音后前來就診。

　　臨床表現(xiàn)：

　　1.小型缺損

　　患兒無癥狀，通常是在體格檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)心臟雜音，小兒生長發(fā)育正常，面色紅潤，反應(yīng)靈活，胸壁無畸形，左心室大小正常，外周血管搏動無異常，主要體征為：胸骨左下緣有一響亮的收縮期雜音，常伴有震顫，雜音多為全收縮期;如系動脈下缺損，雜音和震顫則局限于胸骨左上緣，對于小的肌部缺損，雜音特征為胸骨左下緣短促高亢的收縮期雜音，由于心肌收縮時(shí)肌小梁間的孔洞縮小或密閉，雜音于收縮中期終止，心臟雜音的強(qiáng)弱與室間隔缺損的大小無直接關(guān)系。

　　2.中型至大型缺損

　　患兒常在生后1～2個(gè)月肺循環(huán)阻力下降時(shí)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，由于肺循環(huán)流量大產(chǎn)生肺水腫，肺靜脈壓力增高，肺順應(yīng)性下降，出現(xiàn)吮乳困難，喂養(yǎng)時(shí)易疲勞，大量出汗，體重減輕，后漸出現(xiàn)身高發(fā)育延遲，呼吸急促，易反復(fù)呼吸道感染，進(jìn)一步加劇心力衰竭形成，體格檢查：小兒面色紅潤，反應(yīng)稍差，脈率增快強(qiáng)弱正常，但當(dāng)有嚴(yán)重心力衰竭或有很大的左向右分流時(shí)，脈搏減弱，患兒呼吸困難，出現(xiàn)呼吸急促，肋間隙內(nèi)陷，因左心室超容，心前區(qū)搏動明顯，年長兒可看到明顯心前區(qū)隆起和哈里森(Harrison)溝，觸診，心尖搏動外移，有左心室抬舉感，胸骨左下緣常可觸及收縮期震顫，聽診第2心音響亮，如有肺動脈高壓時(shí)，胸骨左下緣可聞及典型的全收縮期雜音，如系動脈下缺損型，雜音通常以胸骨左緣第二肋間隙最為明顯，當(dāng)有大的左向右分流時(shí)，在心尖部可聞及第3心音及舒張中期隆隆樣雜音，與之相比，當(dāng)小兒長至6個(gè)月～2歲，心力衰竭比例反而可以下降。

　　先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。

　　1.戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。

　　2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

　　3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。

　　4.對高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測。
        推薦：兒童醫(yī)院心胸外科專家崔傳玉