全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：左心發(fā)育不良是少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關(guān)，有家族史，同胞之間的復(fù)現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時發(fā)病。也有認為此為單基因突變致畸。徐州兒童醫(yī)院心胸外科專家郭士勇介紹說：發(fā)病機理不明，可能是在胎兒期動脈導(dǎo)管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導(dǎo)管進入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過早，因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。

　　本病為先天性心血管畸形，無有效預(yù)防措施。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療是治療本病的唯一措施。

　　術(shù)前處理：診斷明確即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持續(xù)靜脈滴注，控制吸氧濃度為21%左右，目的是促使動脈導(dǎo)管續(xù)繼開放，使用呼吸機避免過度通氣，保持動脈血的二氧化碳分壓在4.0～5.33kPa(30～40mmHg)以上促使肺血管收縮，阻力增高，肺血流量減少，從而增加經(jīng)動脈導(dǎo)管入降主動脈的血流量。保持水、電解質(zhì)和血酸堿度等正常指標，要求血氧飽和度達到80～85%。