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婦女的“鐵石心腸病”——干燥綜合癥

  近年來世界各地的婦女尤其是處于更年期50歲左右的婦女出現一組奇特的病癥:患者口干舌燥、唾液減少、眼干無淚,即使悲痛欲絕,但眼睛也擠不出半滴淚水,婦女是最尚于流眼淚的, 難道她們真的是這樣“鐵石心腸”嗎,不是,而是患上了口眼干燥綜合癥。

  干燥綜合癥(Siogren’s syndrome,簡稱SS)是以累及外分泌腺(主要是淚腺及唾液腺)病變為主的全身慢性炎癥自身免疫性結締組織病的一種;是1933年瑞典眼科醫生肖格林發現的,所以也稱“肖格林氏癥”,其典型臨床表現為口眼干燥,晚期患者多數出現腎小管酸中毒及肺纖維化,也可以淋巴結腫大及皮疹等。病理改變主要是大量淋巴細胞及漿細胞對淚腺、唾液腺慢性炎性浸潤導致腺體破壞、導管狹窄阻塞,腺體分泌功能的下降及缺乏。免疫學檢查有抗核抗體(ANA)陽性;

  我科近來為許多被懷疑腮腺或頜下腺腫瘤病人左相應檢查,發現患者雙側腮腺及頜下腺明顯彌漫性腫大,增強掃描雙側腮腺及頜下腺輕度強化,而未見占位病灶,結合臨床患者有口干等癥狀,診斷為干燥綜合癥(SS);干燥綜合癥影像學方面的表現:若臨床懷疑為該病時最好行腮腺及頜下腺、胸部的CT檢查,CT表現為雙側腮腺及頜下腺對稱性彌漫性明顯增大,內密度均勻,增強掃描見雙側腮腺及頜下腺有輕度至中度強化,內無結節狀占位病灶;而胸部CT掃描可以很清晰顯示肺部是否有間質性纖維化以及判斷纖維化的程度、縱隔淋巴結是否腫大,SS患者早期肺部可以正常;由于干燥綜合癥可以合并縱隔淋巴結腫大,若臨床醫生忽視患者的臨床表現而導致將該病誤診為淋巴瘤。另外行腮導管造影可以顯示導管明顯狹窄,導管邊緣不規則,末端呈囊狀擴張改變。該病治療上目前尚有爭議,有的提出干燥綜合癥早期未合并有并發癥(主要指肺纖維化)不需要治療,有的提出該病早期都要治療,主要用少量激素加鈣劑。

(影像科CT室   鄭建忠  來源:佛山市第一人民醫院)

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