線狀IgA大皰皮病是一種少見的自身免疫性大皰性皮膚病，根據其好發年齡該病又分為兒童型和成人型。皮疹呈多形性，在臨床上易誤診為大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮松解癥等，環形或半環形排列的緊張的水皰最具特征性。皮疹分布廣泛但腔口周圍較好發，有報道認為70%的患者粘膜受累。在皮膚組織病理學改變上不易與皰疹樣皮炎區

別。免疫熒光IgA線狀沉積于基底膜帶最具診斷價值。

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