全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)指南：

　　1、什么是淋巴管畸形？

　　淋巴管畸形是迷走淋巴系統(tǒng)或淋巴管阻塞引起的淋巴管異常擴(kuò)張。兒童淋巴管畸形為先天性的、成人多為后天性的。

　　2、淋巴管瘤、淋巴水囊腫和淋巴管畸形是同一種病嗎？

　　是的，淋巴管畸形舊稱淋巴管瘤、淋巴水囊腫，病理學(xué)基礎(chǔ)是淋巴管異常發(fā)育畸形。所以淋巴管畸形更確切。

　　3、為什么會得淋巴管畸形？

　　兒童特別是嬰幼兒得淋巴管畸形占脈管系統(tǒng)疾病的6%。主要是由于在胎兒早期由于脈管系統(tǒng)分化，部分淋巴管胚芽迷走、與正常淋巴系統(tǒng)分離、導(dǎo)致淋巴液無法回流，潴留在淋巴管內(nèi)致使淋巴管異常擴(kuò)張而形成。

　　4、淋巴管畸形發(fā)病時(shí)間？

　　一般來講，兒童淋巴管畸形為先天性的、即在胎兒時(shí)期就發(fā)生了，大部分可以通過產(chǎn)前檢查可以檢查出來。

　　5、寶寶多大年齡時(shí)會發(fā)現(xiàn)淋巴管畸形？

　　部分淋巴管畸形在寶寶出生時(shí)就可以發(fā)現(xiàn)，大部分在2歲以內(nèi)被發(fā)現(xiàn)，還有一部分在6歲前發(fā)現(xiàn)。

　　6、淋巴管畸形有什么表現(xiàn)和癥狀？

　　凸起的包塊，呈水囊狀，比較柔軟，病灶皮膚溫度不高。如果伴有出血，包塊會突然變大，變硬，皮膚變青色。

　　7、淋巴管畸形如何確診？

　　淋巴管畸形癥狀比較典型，對于診斷困難的、可以通過超聲及磁共振檢查可以明確診斷。

　　8、淋巴管畸形需要及時(shí)治療嗎？

　　淋巴管畸形為先天性病變，不能自行消退，需要早發(fā)現(xiàn)早治療，特別是特殊部位的淋巴管畸形，如頸部淋巴管畸形可壓迫氣管，引起呼吸困難！

　　9、淋巴管畸形會突然變大，變小嗎，變小了還需要治療嗎？

　　淋巴管畸形會突然變大，是由于隨著寶寶年齡的增長，肢體活動明顯增多，這樣會引起淋巴管畸形出血，血液在囊內(nèi)潴留致使淋巴管畸形迅速增大、變硬。

　　對于出生不久的嬰兒，由于淋巴管畸形內(nèi)的淋巴液被吸收，會慢慢變小，但是淋巴管畸形還是存在的，只是囊內(nèi)液體被吸收，變扁了！

　　對于變小了的淋巴管畸形，是需要治療的，因?yàn)椴≡钸€在，還會再次長起來！

　　10、淋巴管畸形需要外科切除嗎？

　　目前不建議外科切除，因?yàn)椋?、外科切除會留疤痕，影響寶寶容貌。2、外科切除創(chuàng)口比較大，愈合慢。3，外科無法徹底切除，特別是頸部和頜面部的淋巴管畸形，容易損傷大血管和神經(jīng)。4，外科切除后，4年復(fù)發(fā)率很高。

　　11、目前淋巴管畸形如何治療？

　　目前建議介入微創(chuàng)治療。

　　12、淋巴管畸形介入微創(chuàng)治療效果如何，會留疤嗎，會復(fù)發(fā)嗎？

　　介入硬化治療淋巴管畸形是用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽出淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細(xì)胞，導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！

　　因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┦且后w，會在淋巴管畸形囊內(nèi)流動彌散，所以治療無“死角”，治療后不復(fù)發(fā)！

　　由于用細(xì)針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會留下和打屁股針一樣的針孔，不會留疤！

　　13、介入硬化治療淋巴管畸形全身副作用大嗎？

　　不大，很小！因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┲淮嬖谟诹馨凸芑文覂?nèi)。

　　14、介入硬化治療淋巴管畸形有什么優(yōu)勢？

　　微創(chuàng)、無疤痕、全身副作用少、恢復(fù)快，不復(fù)發(fā)。

腋下巨大淋巴管畸形

頸部巨大淋巴管畸形

病例展示1:肩背部淋巴管畸形

核磁共振檢查示：病灶呈大囊伴分隔

術(shù)中穿刺淋巴管畸形抽出血性淋巴液

術(shù)中診斷：淋巴管畸形伴出血（出血量大）

硬化劑在囊內(nèi)均勻彌散，治療無死角

微創(chuàng)硬化治療后病灶完全消失

病例展示2:腋下巨大淋巴管畸形

微創(chuàng)術(shù)中抽出淡黃色淋巴液（未出血）

微創(chuàng)硬化治療后病灶消失

病例展示3:頸部巨大淋巴管畸形

核磁共振檢查示：淋巴管畸形呈多囊樣改變并見分隔

囊大小不一

術(shù)中抽取血性淋巴液（出血量少）

治療后病灶完全消失