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礦總院專家劉海艷慧眼識病因 成功救治罕見席漢綜合征患者

  全程導醫網 徐州就醫信息:一名50多歲婦女持續一周惡心嘔吐、沒有食欲,送到醫院后第二天便渾身無力無法下床,隨后兩天陷入淺昏迷狀態。徐礦總醫院神經內科醫生劉海艷診斷,,這名婦女患有罕見的“席漢綜合征”。而她真正的病因竟是25年前一次產后大出血。

  今年4月18日晚上,徐礦總醫院急診室接診一位從邳州轉來的52歲患者趙大姐。家屬介紹,趙大姐從一周前開始出現嚴重的惡心、食欲差、渾身無力、精神狀態差等癥狀,4月16日家人將他送到邳州當地醫院,17日趙大姐便無法起床,需要兩人攙扶才能下床。由于當地醫生無法確診病因,趙大姐被轉至徐礦總醫院。

  李海燕回憶說,趙大姐病情變化極快,剛轉來時雖然有嗜睡癥狀,但意識還是清醒的。僅僅半個多小時后,她開始全身抽搐,隨后意識急劇下降,進入了淺昏迷狀態。

  急診醫生為趙大姐進行了血生化檢查,發現她患有嚴重的低鈉血癥,體內鈉含量僅為105mmol/L,遠低于正常人的135-155mmol/L。一般來說,人體鈉含量偏低通常由營養不均衡、排泄過多或激素異常引起的,但趙大姐的具體病因尚有待進一步檢查。

  經過一夜補鈉治療,次日清晨趙大姐精神微微好轉,但仍處于昏睡到淺昏迷狀態之間。劉海艷查房時發現,趙大姐看上去比實際年齡偏老,體毛非常稀疏,乳房干癟,女性特征不是很明顯,而且聲音有些粗啞。她繼續詢問趙大姐病史,一位親戚告訴她趙大姐30多歲已經停經,而且再生了二女兒之后曾出現過產后大出血。鑒于趙大姐的體征和既往病史,劉海艷腦海中浮現出席漢綜合征這種疾病。隨后的檢查結果證實,趙大姐存在甲狀腺功能低下、性腺功能低下、皮質醇功能低下等病癥,因此可以確診她的確患上了腦垂體障礙引起的罕見疾病——“席漢綜合征”。

  劉海燕介紹,“席漢綜合征”是指由于產后大出血,尤其是伴有長時間的失血性休克,使垂體前葉組織缺氧、變性壞死繼而纖維化,最終導致垂體前葉功能減退的綜合征。其主要表現為長時間衰弱乏力,最早為無乳汁分泌,然后閉經,即使月經恢復也很稀少,繼發不孕。隨著時間推移,患者還會出現性欲減退,陰道干燥,陰毛、腋毛脫落,頭發、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎縮,精神淡漠嗜睡、不喜活動、反應遲鈍,畏寒、無汗、皮膚干燥粗糙、便秘、體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血、水腫體重下降等癥狀。

  由于趙大姐的病因被及時準確的發現,醫生立即通過輸液手段和口服替代激素藥物的方式為她補充缺失的甲狀腺、皮質醇等激素,并糾正低鈉血癥。治療第二天,趙大姐意識明顯清醒并能夠正常進食,第七天便恢復出院。

  劉海燕介紹,如果席漢綜合征出現上述癥狀而沒有被及時發現和對癥治療,患者很容易出現一些列并發癥甚至導致死亡。這種疾病無法根治,趙大姐回家后仍要口服激素藥物。

  出境專家:

  劉海艷,神經內科副主任醫師,碩士,曾在北京天壇醫院腦血管病中心進修。擅長腦血管病、神經重癥、錐體外系疾病等疾病的診治。主持江蘇省衛生廳課題、徐州市科技局課題各一項。曾獲得江蘇省煤炭廳科技進步獎二等獎,徐州市科技進步獎三等獎,徐州礦務集團科技進步獎二等獎。

   徐州導醫熱線:0516-85707122

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