全程導醫網 健康焦點：我國約有10萬血友病人，當中絕大部分是孩子，并且登記數字每年都在增長。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導致的出血性疾病，由于患者的血液中先天缺乏一種凝血因子，容易導致出血不止，可以致殘，甚至危及生命。如果患者能夠接受規范治療，病情完全可以控制，過上正常生活。但遺憾的是，我國九成以上患者因為缺乏早期治療而導致身體殘疾，或因病致貧，生活現狀不容樂觀。

　　患者登記數：5年增長70%

　　據了解，國家衛計委在2010年初建立了全國血友病患者登記系統，并積極推行血友病分級診療模式。根據中國血友之家的統計，2010年登記在冊的甲型血友病患病人數僅為7000人，2015年我國大陸地區甲型血友病患病人數約為12000人，短短5年間，血友病登記患者數增長了70%。盡管如此，我國血友病患者的診斷率仍然處于較低水平。

　　出血才治療 殘疾比例高

　　今年三歲的玲玲是廣東河源人，最近皮膚上長出了不少淤斑，摸上去硬硬的，感覺有腫塊。父母以為她得了皮膚病，在當地敷草藥、看中醫，足足折騰了好幾個月。直到一天孩子牙齒流血，并哭訴“腿疼”，父母才帶著她到大醫院就診。然而當地醫院對于玲玲的病情也沒有頭緒，建議他們到廣州就診。父母帶著孩子來到南方醫院，一抽血，發現是血友病。

　　南方醫院血液科孫競教授介紹：“血友病大多數是在孩子2~3歲時發病，6歲前確診，部分重型的病例1歲之內就會發病。”但是，血友病發病率低，很多臨床醫生對該疾病都缺乏相應的認識，因此造成較多的誤診和漏診。

　　醫生尚且如此，公眾對血友病的認知度就更低了。中國醫學科學院血液學研究所教授楊仁池指出，我國大部分血友病患者的家長在孩子患病早期根本不了解這一疾病，從而錯過了早期診斷和治療的最佳治療時機。孫競表示：“目前我國大部分血友病患者還停留在按需治療階段，就是發現出血后再注射凝血因子。這樣會導致關節部位反復出血，久而久之關節容易發生變形，甚至殘疾。”

　　不足一成患者能控制病情

　　目前醫學界提倡的“代替因子治療”是預防性治療，是在關節發生出血之前定期定量地注射凝血因子，“這樣能把出血次數控制在每年5次以下，患者病情受控，可以像正常人一樣生活，甚至運動。”

　　“血友病患者需要終身治療，醫療費用高昂，藥品稀缺，很多患者用不起藥，無法得到充分的治療。尤其是乙型血友病患者，因為患病人數更為稀少，所以面臨的治療用藥問題更為嚴峻。”廣州市番禺中心醫院程淑琴教授在采訪中說道。

　　程淑琴表示，現有的血友病藥品價格高昂，超出普通病人的承受范圍，因病致貧是普遍現象。記者在采訪中了解到，目前血友病患者接受足量治療的費用每年大約是80萬，這在歐美等發達國家和部分發展中國家都是全部由政府資助的。而在我國，患者自己負擔的比例相當大。在廣州接受治療的患者可以采取一種“共付”的模式：醫保報銷一部分，慈善會等機構資助一部分，企業支持一部分，患者個人承擔一部分，“患者個人承擔的比例為17.5%，一年算下來也要14~15萬元，這對于一般工薪家庭來說還是一個非常沉重的負擔。因此，我國能足量用藥達到病情完全控制的血友病患者不足10%。”孫競說。

　　在今年廣東省兩會上，程淑琴就建議，將用于治療乙型血友病的重組人凝血因子九因子藥物納入醫保報銷范圍，解決血友病患者的用藥困難。“血友病屬于罕見病，患病人數不多，這部分費用納入醫保后，不會對國家醫保系統造成多大的壓力。”而且血友病的治療價值高，患病的孩子只要用得起藥，就能像正常人一樣生活和工作。

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